Fibrosis miocárdica y taquicardia ventricular en distrofia miotónica de tipo 1

Lithey C. Poveda-Conde, Unidad de Cardiología, Servicio de Cardiología Clínica, Clínica Universitaria Colombia; Facultad de Medicina, Fundación Universitaria Sanitas, Bogotá, Colombia
Nelson L. Moreno-Ruíz, Unidad de Cardiología, Servicio de Cardiología Clínica, Clínica Universitaria Colombia; Facultad de Medicina, Fundación Universitaria Sanitas, Bogotá, Colombia
Ingrid C. Rojas-Chaverra, Unidad de Cardiología, Servicio de Cardiología Clínica, Clínica Universitaria Colombia; Facultad de Medicina, Fundación Universitaria Sanitas, Bogotá, Colombia
Jesús A. Cotes-Millan, Facultad de Medicina, Fundación Universitaria Sanitas; Unidad de Radiología, Servicio de Imágenes Diagnósticas, Clínica Universitaria Colombia. Bogotá, Colombia

La distrofia miotónica de tipo 1 es una enfermedad neuromuscular asociada a un mayor riesgo de arritmias y muerte súbita cardiaca, cuya estratificación continúa siendo un desafío clínico. Se presenta el caso de una mujer de 45 años con diagnóstico genético confirmado de distrofia miotónica de tipo 1, quien consultó por palpitaciones y disnea. El electrocardiograma mostró bradicardia sinusal y bloqueo auriculoventricular de primer grado, mientras que el monitoreo Holter evidenció una alta carga de extrasístoles ventriculares y episodios de taquicardia ventricular no sostenida y sostenida. La resonancia magnética cardiaca demostró realce tardío con gadolinio que comprometía el 29% de la masa ventricular izquierda, con un patrón no isquémico intramiocárdico y subepicárdico, compatible con fibrosis miocárdica extensa. Por el perfil global de riesgo arrítmico, se implantó un cardiodesfibrilador en prevención primaria. Durante el seguimiento no se han documentado síncopes, arritmias ventriculares ni terapias del dispositivo. Este caso resalta la evaluación multimodal para optimizar la estratificación del riesgo arrítmico y guiar un manejo individualizado.

Palabras clave: Distrofia miotónica. Taquicardia ventricular. Resonancia magnética cardiaca. Cardiodesfibrilador implantable. Muerte súbita cardiaca.