Terapias dirigidas en amiloidosis cardíaca por transtiretina: una revisión del contexto clínico contemporáneo
Juan P. Costabel, Departamento de Cardiología, Instituto Cardiovascular de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Lucas L. Suárez, Departamento de Cardiología, Instituto Cardiovascular de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
M. Cecilia Escalante-Seyffert, Clínica de Miocardiopatías, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Juan D. López-Ponce de León, Fundación Valle del Lili, Centro de Investigaciones Clínicas, Cali, Colombia; Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi, Cali, Colombia
Fabio Fernándes, Unidade Clínica de Cardiopatias Familiares, Instituto do Coração (InCor), Hospital das Clínicas, São Paulo, Brasil; Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil
Enrique A. Berrios-Bárcenas, Clínica de Miocardiopatías, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
La amiloidosis cardíaca por transtiretina es una enfermedad de reciente reconocimiento, todavía con un subdiagnóstico importante en la actualidad. Se caracteriza por infiltración de proteínas amiloides procedentes de la desestabilización de la proteína transtiretina producida en el hígado. Existen dos presentaciones predominantes, la forma hereditaria y la forma salvaje, ambas con compromiso cardíaco que desencadena insuficiencia cardíaca y disminución de la expectativa de vida. En los últimos años han emergido diversas opciones de tratamiento dirigidas a la causa de la enfermedad, conocidas como tratamientos modificadores, pero también se vuelve necesario el uso de los tratamientos tradicionales de la insuficiencia cardíaca. Esta revisión aborda los tratamientos tradicionales y modificadores para esta enfermedad, abordando sus mecanismos de acción, eficacia, seguridad e implementación en el mundo real.
Palabras clave: Amiloidosis por transtiretina. Amiloidosis hereditaria relacionada con la transtiretina. Miocardiopatías. Tratamiento. Tiempo hasta el tratamiento.
