Manejo de la estenosis aórtica supravalvular con la técnica Doty en un centro pediátrico sudamericano

Eliana B. Yagual-Gutiérrez, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Children Hospital Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
Isabel M. Freire-Barrezueta, Department of Pediatric Cardiology, Children Hospital Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
Mercedes C. Hernandez-Duarte, Pediatric Cardiovascular Intensive Care, Children Hospital Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
Isabel J. Calero-Solis, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Children Hospital Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
David F. Maldonado-González, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Children Hospital Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
Darwin E. Zhune-Villagran, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Children Hospital Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador

La estenosis aórtica supravalvular es una malformación congénita asociada al síndrome de Williams-Beuren. Se caracteriza por una severa estenosis en la unión sinotubular. La capa de músculo liso se engrosa debido a una alteración en el gen Elastina. El tratamiento es quirúrgico y existen varias técnicas para aliviar la obstrucción, que van desde la técnica de un solo parche hasta el reemplazo de los tres senos aórticos con tres parches. Sin embargo, la técnica óptima aún no está clara. El objetivo de este artículo es realizar una revisión bibliográfica de las técnicas quirúrgicas para estenosis valvular aórtica supravalvular y describir la aplicación de la técnica de Doty en una niña de 4 años en el Hospital Roberto Gilbert Elizalde.

Palabras clave: Técnica de Doty. Síndrome de Williams-Beuren. Estenosis aórtica supravalvular.