Diagnóstico y tratamiento en una serie de pacientes con transposición corregida de las grandes arterias (doble discordancia cardiaca)

Jesús De Rubens-Figueroa, Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México
Paulina Villamar-García, Servicio de Pediatría, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México
Diana G. Ruiz-Meléndez, Servicio de Cardiología, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México
Carlos González-Rebeles-Guerrero, Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México
Alexis Palacios-Macedo, Servicio de Cirugía Cardiaca, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México

Objetivo: La doble discordancia auriculo-ventricular y ventrículo-arterial (DD) o transposición corregida de las grandes arterias, se presenta en 0.02-0.07 de cada 1,000 recién nacidos vivos. El objetivo del estudio es describir el diagnóstico, tratamiento y evolución de pacientes con DD. Método: Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, revisando los registros de pacientes con DD en los últimos 22 años. Se realizó estadística descriptiva. Las variables numéricas se obtuvieron mediante medias y desviación estándar y las categóricas mediante frecuencias y porcentajes. Resultados: Se estudiaron 30 pacientes con una relación de 1.5:1 para el varón, con una edad media de 20 meses. El situs fue solitus en 24/29 pacientes (82.7%). La comunicación interventricular fue la lesión más frecuente en 25/29 pacientes (86.2%), insuficiencia tricuspídea en el 70%. Cuatro pacientes con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar. Con bloqueo atrio-ventricular un 20%. Uno con síndrome de Wolff-Parkinson-White. El tratamiento quirúrgico se realizó en el 70% de los pacientes. Con procedimiento de Glenn 8 (26.6%) y 4 cirugías de Fontan (13.3%). El seguimiento fue de 1 mes a 17 años. Cinco fallecieron (16.6%). De los 25 restantes, 18 pacientes (72%) con función ventricular normal, 5 con clasificación de Ross grado II (20%) y 2 en G III (8%). Conclusiones: La calidad de vida de estos pacientes está mejorando, aún existe controversia sobre el momento ideal para realizar el procedimiento más adecuado quirúrgico.

Palabras clave: Cardiopatía congénita. Transposición congénitamente corregida de las grandes arterias. Inversión ventricular. Doble discordancia.